تم إكتشافه عام 2020، من قبل العلماء في المعاهد الوطنية للصحة (NIH) اضطرابا وراثيا نادرا، أطلقوا عليه إسم متلازمة VEXAS، التي تلحق الضرر بالجسم نتيجة ما تتسبب به من إلتهابات ومشاكل في الدم.
الدار -
شخصت أول حالة بمرض متلازمة فيكساس النادر، في مصر، لرجل يبلغ من العمر 72
سنة، وصل إلى مستشفى كلية طب قصر العيني في جامعة القاهرة، يعاني
من إلتهابات في غضاريف الأذن أدى إلى تراجع السمع لديه، ومن التهابات حادة بالرئة،
والحرارة لفترات طويلة، وطفح جلدي، كما أنه كان خضع لعمليات نقل دم متكررة.
وقال الدكتور يسري عقل أستاذ ورئيس قسم الصدر بكلية طب قصر
العيني في جامعة القاهرة، ومؤسس وحدة تليفات الرئة بالكلية إن "هذه الحالة الأولى التي تشخص في مصر وأعتقد في العالم العربي".
وبحسب الدكتور عقل فإن العلامات الأساسية هي، الحرارة لفترات طويلة التي تترافق مع تعب شديد بالجسم، وإلتهابات في الأذن ويمكن أن يخسر المريض السمع لأنها تصيب التهابات غضاريف الأذن تحديدا،وإلتهابات في الحنجرة وإلتهابات في الرئة متكررة، وإلتهابات في كل الجسم لا سيما على مستوى الجلد،فقر دم شديد بصورة متكررة ويخضع المريض لنقل صفائح الدم ، نقص شديد في صفائح الدم وكريات الدم البيضاء.
متى اكتُشفت متلازمة فيكساس؟
تم إكتشافه عام 2020، من قبل العلماء في المعاهد الوطنية
للصحة (NIH) اضطرابا
وراثيا نادرا، أطلقوا عليه إسم متلازمة VEXAS،
التي تلحق الضرر بالجسم نتيجة ما تتسبب به من إلتهابات ومشاكل في الدم ، متلازمة فيكساس ليست وراثية، لكن طفرة جين UBA1 موجود على الكروموسوم X،
لذا فإن المتلازمة مرض مرتبط بـX يصاب به في الغالب الرجال لأنهم يحملون
كروموسوم X واحد فقط، فيما تمتلك النساء اثنين من كروموسوم X،
لذلك إذا كانت لديهن طفرة في جين على كروموسوم X واحد دون الآخر، فلن يتأثرن عموما.
و عن
هذا الإكتشاف قال الدكتور ديفيد بيك، وهو الأستاذ المساعد بقسم الطب في جامعة NYU Langone Health والمؤلف الرئيسي للبحث العلمي الذي قاد أيضا فريق
البحث الفيدرالي الذين حددوا طفرة UBA1 بين مرضى متلازمة فيكساس عام 2020 "إنها مسألة ترتبط بالمرضى الذين يستوفون المعايير،
الأكبر سنا المصابين بإلتهاب جهازي، وإنخفاض تعداد الدم، الذين لا يستجيبون حقا
لأي شيء سوى المنشطات، وعليه يطلب أطباؤهم منهم إجراء الإختبارات الجينية للحصول
على التشخيص".
هذا وقد يصاب 1 من حوالي 13500 شخص في الولايات
المتحدة بمتلازمة فيكساس، ما يعني أن الإضطراب الإلتهابي الغامض، والقاتل أحيانا،
قد يكون أكثر شيوعا.
هل من علاج؟ ليس لديه علاج ، لكنه يمكن السيطرة على الأعراض من خلال إستخدام أدوية مثل الستيرويد بريدنيزون أو مثبطات المناعة الأخرى. العربية نت
